Szesnastoletnia dziewczynka hospitalizowana z powodu znacznego osłabienia oraz bólów brzucha, okresowo z oddawaniem wolnych stolców. Przy przyjęciu do szpitala dziewczynka była w stanie ogólnym średnim, osłabiona, apatyczna, blada, poza tym bez odchyleń w badaniu przedmiotowym. Badania laboratoryjne wykazały niedokrwistość niedobarwliwą, obniżone stężenie żelaza oraz niedobór immunoglobuliny A (5 mg/dl; norma 61–348 mg/dl) przy prawidłowym stężeniu immunoglobulin M i G. Pozostałe wyniki badań biochemicznych: badań kału na krew utajoną, w kierunku zarażeń pasożytniczych (owsiki, Ascaris sp., Giardia lamblia), badania serologiczne w kierunku tocznia trzewnego i celiakii były prawidłowe.

W badaniu endoskopowym górnego odcinka przewodu pokarmowego obraz błony śluzowej żołądka był prawidłowy, natomiast test ureazowy był dodatni. W opuszce dwunastnicy uwidoczniono liczne drobne polipy wielkości 2–6 mm (zdjęcie 1A) oraz pojedyncze polipy w części zstępującej (zdjęcie 1B), dalsza część dwunastnicy była prawidłowa. W badaniu histopatologicznym wycinków z dwunastnicy stwierdzono liczne pobudzone grudki chłonne ze zwiększoną aktywnością mitotyczną jąder komórkowych (zdjęcie 2). Nie wykazano zaniku kosmków jelitowych.

Na podstawie całokształtu obrazu klinicznego rozpoznano guzkowy przerost limfoidalny (Nodular Lymphoid Hyperplasia – NHL) z wrodzonym niedoborem IgA oraz zakażeniem Helicobacter pylori i niedokrwistością z niedoboru żelaza. Zastosowano suplementację preparatów żelaza i preparatów krwiotwórczych (witamina B6, kwas foliowy, witamina C) oraz wdrożono leczenie eradykacyjne Helicobacter pylori (Amoksycylina, Metronidazol, Omeprazol). Dziewczynka pozostaje pod nadzorem endoskopowym (badania wykonywane są co roku), a w kolejnych badaniach endoskopowych obserwowano częściową regresję zmian polipowatych w przewodzie pokarmowym.
 

Zdjęcie 1. Obraz endoskopowy dwunastnicy:
A – Opuszka dwunastnicy – bardzo liczne zmiany polipowate.
B – Część pozaopuszkowa – liczba zmian polipowatych ulega wyraźnemu zmniejszeniu.
 
 

Zdjęcie 2. Obraz mikroskopowy błony dwunastnicy: pobudzona grudka chłonna ze zwiększoną aktywnością mitotyczną jąder komórkowych (barwienie HE, powiększenie ×200).

Komentarz:

Guzkowy przerost limfoidalny należy do rzadko rozpoznawanych zmian przewodu pokarmowego, a jego etiopatogeneza jest niejasna. Morfologicznie charakteryzuje się występowaniem mnogich drobnych polipów w jelicie cienkim i grubym. Natomiast w badaniu histopatologicznym stwierdza się pobudzone grudki chłonne o średnicy <5mm, zarówno w błonie śluzowej, jak i podśluzowej, ze zwiększoną aktywnością mitotyczną jąder komórkowych. Obserwuje się przewagę występowania zmian u płci żeńskiej w stosunku 2:1.

Makroskopowe rozróżnienie rodzaju zmian polipowatych jest praktycznie niemożliwe, decydujące jest więc badanie histopatologiczne wycinków z przewodu pokarmowego. Jest to niezwykle istotne ze względu na ustalenie dalszego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.

Guzkowy przerost limfoidalny może być obserwowany w szeregu różnorodnych zaburzeń, m.in. we: wrodzonym zaburzeniu odporności (pospolity zmienny niedobór odporności, izolowany niedobór IgA), alergii pokarmowej, nieswoistych chorobach zapalnych jelit, chorobie trzewnej, zarażeniach pasożytniczych (Giardia lamblia) i chorobach wirusowych (odra, CMV, EBV), zakażeniu Helicobacter pylori, dysbakteriozie jelit, chorobach gruczołów dokrewnych (trzustki, tarczycy). Ryzyko przemiany złośliwej ocenia się na 17%, szczególnie jeśli współwystępuje pospolity zmienny niedobór odporności oraz izolowany niedobór immunoglobuliny A.

Objawy kliniczne często są niecharakterystyczne, dotyczą różnych narządów i układów oraz uzależnione są od obecności współwystępujących chorób. Mogą być to krwawienia z przewodu pokarmowego z towarzyszącą niedokrwistością sideropeniczną, bóle brzucha, zaburzenia wchłaniania (biegunka, utrata masy ciała) lub uporczywe zaparcia.

U opisanej dziewczynki nadmierna reaktywność pobudzonego układu chłonnego na zakażenie Helicobacter pylori wraz z współistniejącym deficytem IgA prawdopodobnie była przyczyną przerostu grudek chłonnych i morfologicznie mnogiej polipowatości przewodu pokarmowego, za czym przemawia stopniowa regresja zmian po leczeniu eradykacyjnym.
 

Autorzy:

Klinika Gastroenterologii, Alergologii i Pediatrii ICZMP, Łódź: Izabela Kubińska
 
Październik 2014