Dziewczynka (ZG) z hepatoportoenterostomią (metoda Kasai) z powodu niedrożności zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i wrodzoną wadą serca pod postacią stenozy płucnej. Od końca pierwszego roku życia stwierdzano hepatosplenomegalię i cechy hipersplenizmu. Od drugiego roku życia (kwiecień 2010 r.) dziecko objęto nadzorem endoskopowym, wykonując w okresie kolejnych 4 lat (do maja 2014 r.) łącznie 7 badań endoskopowych. W badaniach endoskopowych (zdjęcia 1–3) oprócz cech nadciśnienia wrotnego stwierdzano też obecność owrzodzenia dwunastnicy. Wykluczono zakażenie Helicobacter pylori i zastosowano długotrwałe leczenie blokerem pompy protonowej, uzyskując wygojenie owrzodzenia.
 

Zdjęcie 1. II badanie endoskopowe, kwiecień 2012 roku:
A – Jedno długie pasmo żylaka I stopnia i kilka krótszych nad wpustem.
B – Odźwiernik otwarty. Przez odźwiernik na przedniej ścianie opuszki widać głębokie drążące owrzodzenie otoczone wałem zapalnie zmienionej śluzówki. Opuszka obrzęknięta, wąska.
 
 

Zdjęcie 2. III badanie endoskopowe, październik 2013 r.:
A – W dolnej części przełyku 3 rozgałęziające się pasma żylaków I stopnia bez stygmatów zagrażającego krwawienia.
B – Na ścianie dolnej przedniej opuszki dwunastnicy widoczna nisza wrzodowa, nieco mniejsza niż poprzednio, po dotknięciu endoskopem lekko podkrwawiająca. Opuszka zniekształcona od strony ściany przedniej.
 
 

Zdjęcie 3. IV badanie endoskopowe, styczeń 2013 r.:
A – Nad wpustem 3 pasma żylaków przełyku II stopnia. Błona śluzowa żylaków barwy otaczającej śluzówki, bez zmian troficznych ani stygmatów zagrażającego krwawienia.
B – Podłużna blizna w miejscu opisywanego poprzednio owrzodzenia opuszki dwunastnicy.

Ze względu na narastanie wielkości żylaków wykonano jeden zabieg opaskowania żylaków przełyku (czerwiec 2013 r.), zakładając dwie podwiązki gumowe. Kolejne badanie endoskopowe (listopad 2013 r.) nie wykazywało obecności żylaków wymagającej wykonania następnego zabiegu opaskowania, stwierdzono natomiast nawrót owrzodzenia opuszki dwunastnicy (zdjęcie 4).
 

Zdjęcie 4. VI badanie endoskopowe, listopad 2013 roku:
A – Tuż nad wpustem bardzo krótkie żylaki z bliznami po opaskowaniu.
B – Opuszka dwunastnicy zniekształcona, błona śluzowa silnie rozpulchniona, krwawliwa po kontakcie z aparatem, z rozległym owrzodzeniem tuż za fałdem odźwiernika.
 

Wznowiono leczenie blokerem pompy protonowej i po sześciu miesiącach powtórzono badanie endoskopowe (maj 2013 r.), w trakcie którego uwidoczniono krótkie pasma żylaków przełyku, dużą ilość żółciowej treści w żołądku oraz przetokę w miejscu poprzednio opisywanego owrzodzenia (zdjęcie 5). Kontrast podany do przetoki wypełnił sąsiadująca pętlę jelitową (zdjęcie 6).
 

Zdjęcie 5. VII badanie endoskopowe, maj 2014 r.:
A – W przełyku pasma żylaków I/II stopnia poprzerywane bliznami po poprzednich opaskowaniach, zbyt małe i krótkie do opaskowania, bez stygmatów zagrażającego krwawienia.
B – W miejscu po opisywanym poprzednio owrzodzeniu na ścianie przedniej opuszki dwunastnicy wysztancowany otwór o średnicy ok. 3 mm.
 
 

Zdjęcie 6. Badanie RTG (maj 2014 r.). Kontrast podany przez cewnik do światła przetoki wypełnia pętlę jelitową.
 

U dziecka występują nawracające biegunki, poza tym samopoczucie i rozwój dziewczynki są prawidłowe. Nie stwierdzano objawów krwawienia z przewodu pokarmowego, utrzymuje się niewielkiego stopnia niedokrwistość oraz znacznego stopnia trombocytopenia będąca najprawdopodobniej przyczyną nawracających krwawień z nosa. Badania laboratoryjne czynności wątroby wykazują stopniowo narastające stężenie bilirubiny całkowitej i bezpośredniej przy utrzymującym się stałym podwyższeniu aktywności ALAT i GGTP (rycina 7).
 

Rycina 7. Wyniki badań laboratoryjnych czynności wątroby oraz stężenie hemoglobiny i liczba płytek.
 
 

Komentarz:

U większości dzieci z niedrożnością dróg żółciowych operowanych metodą Kasai nadciśnienie wrotne rozwija się już w pierwszych latach życia. Początkowym objawem jest zwykle splenomegalia przebiegająca z obniżeniem liczby płytek i leukocytów. U opisywanej dziewczynki objawy te pojawiły się już pod koniec pierwszego roku życia, z tego powodu od drugiego roku życia dziewczynkę objęto nadzorem endoskopowym, stwierdzając po dwóch latach pojawienie się żylaków przełyku. Ze względu na powiększanie się żylaków przełyku i ryzyko krwawienia wykonano jeden profilaktyczny zabieg opaskowania żylaków, uzyskując zmniejszenie ich wielkości.

W drugim badaniu endoskopowym u dziewczynki stwierdzono obecność niszy wrzodowej w opuszce dwunastnicy. Zmiany o tym charakterze występują u dzieci rzadko. W kolejnych badaniach stwierdzano gojenie się lub nawrót owrzodzenia, aż do wytworzenia się przetoki w ścianie jelita. W tym przypadku przetoka prowadziła do sąsiadującej pętli, co wykazało badanie radiologiczne z kontrastem podanym przez cewnik do przetoki, a obecność dużej ilości żółci w żołądku i dwunastnicy wskazuje, że najprawdopodobniej jest to pętla Y-Roux wszyta do wnęki wątroby.

W piśmiennictwie nie znaleziono podobnego opisu spontanicznej przetoki pomiędzy pętlą Y-Roux a dwunastnicą. Obecnie przetoka jest mała, ale umożliwia częściowy wsteczny odpływ żółci do dwunastnicy. Odpływ ten wydaje się być dość obfity, gdyż duże ilości żółciowej treści były widoczne nie tylko w dwunastnicy, ale też w żołądku. Takie odtworzenie odpływu żółci może mieć korzystne znaczenie dla pacjentki, poprawiając emulgację, trawienie i wchłanianie tłuszczów. Jednakże istnieje niebezpieczeństwo, że w przypadku powiększenia się przetoki stanie się ona główną drogą odpływu treści dwunastniczej. W takiej sytuacji wzrośnie ryzyko wstępujących zakażeń dróg żółciowych oraz zostanie skrócona droga pasażu treści pokarmowej przez jelito cienkie poprzez wyłączenie odcinka między dwunastnicą a zespoleniem jelita czczego z pętlą Y-Roux.
 

Autorzy:

Klinika Gastroenterologii Hepatologii Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii IP – CZD: Marek Woynarowski, Wioletta Wojno, Mikołaj Teisseyre, Maciej Dądalski

Lipiec 2014