Jedenastoletni chłopiec z zespołem Aspergera pozostający pod opieką wielu Poradni Specjalistycznych (neurologicznej, alergologicznej, endokrynologicznej, psychologicznej) został przyjęty do Oddziału Gastroenterologii i Hepatologii z powodu występowania od roku napadowych bólów brzucha z okresowo występującymi luźnymi stolcami z domieszką dużej ilości śluzu oraz obecnością świeżej krwi. W wywiadzie u dziecka występowały zmiany skórne o charakterze alergicznym po spożyciu mleka krowiego, białka jaja kurzego i kiwi oraz objawy alergicznego nieżytu nosa i spojówek. Chłopiec przewlekle stosował dietę hipoalergiczną z wyłączeniem jaj i ograniczeniem nabiału oraz zażywał lek przeciwhistaminowy I generacji. Stosowanie tej diety nie przyniosło zdecydowanej poprawy. 

Przy przyjęciu do oddziału stan ogólny dziecka był dobry. Badaniem przedmiotowym z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono ogniska zliszajowacenia na powierzchni grzbietowej dłoni i nadgarstków oraz słabo rozwiniętą tkankę podskórną (mc-3-10pc, BMI <3 pc, wsk. Cole’a 77%). W wykonanych badaniach dodatkowych istotna eozynofilia (16–22% eozynofilów w rozmazie), wysokie miano IgE całk. 2500–5000 oraz obecność spIgE na alergeny żółtka i białka jaja kurzego w 6 klasie, mleka, mąki pszennej i żytniej, soi oraz orzechów włoskich i laskowych w klasach 3–4. Pozostałe wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych były prawidłowe. Zdecydowano o wykonaniu u dziecka badań endoskopowych, podejrzewając eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit.

Badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazało poprzeczne bruzdowanie błony śluzowej dolnej połowy przełyku (zdjęcie 1A–B) oraz punktowy biały nalot nad wpustem (zdjęcie 1C). Żołądek był prawidłowy. Błona śluzowa opuszki dwunastnicy była granulowana, a w części pozaopuszkowej dwunastnicy zwracało uwagę nieznaczne obniżenie fałdów okrężnych (zdjęcie 2).

Badanie endoskopowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego wykazało jedynie pojedyncze zmiany wybroczynowe w esicy. Pozostała część błony śluzowej jelita grubego i końcowego odcinka jelita cienkiego były makroskopowo prawidłowe.

Zdjęcie 1. Obraz endoskopowy przełyku: A–B – poprzeczne bruzdowanie błony śluzowej, C – punktowy biały nalot nad wpustem
  

Zdjęcie 2. Obraz endoskopowy części pozaopuszkowej dwunastnicy: nieznaczne obniżenie fałdów okrężnych
  

Zdjęcie 3. Obraz endoskopowy esicy: zmiany wybroczynowe
   

Badania patomorfologiczne wykazały obfity naciek eozynofilowy błony śluzowej przełyku w odcinku objętym poprzecznym bruzdowaniem (>90 w polu widzenia) (zdjęcie 4 A–B) i ogniskowe nacieki eozynofilowe w okolicy nadwpustowej (5–40 w polu widzenia) (zdjęcie 4 C–D). W wycinkach pobranych z jelita grubego stwierdzano również obecność nacieku eozynofilowego (zdjęcie 5). Błona śluzowa dwunastnicy była prawidłowa.

Zdjęcie 4. Nabłonek wielowarstwowy płaski nierogowaciejący przełyku z obfitym wysiękiem zapalnym złożonym z eozynofilów:
A – barwienie metodą H.E pow. 400× (Eos>90/HPF)
B – barwienie metodą Giemsy, pow. 400× (Eos>90/HPF)
C – barwienie H.E., pow. 400× (Eos>40/HPF)
D – barwienie metodą Giemsy, pow. 400× (Eos>40/HPF).
  

Zdjęcie 5. Błona śluzowa jelita grubego – skupiska eozynofilów naciekające nabłonek pokrywny i nabłonek krypt gruczołowych, barwienie H.E., pow. 400×.

 
U pacjenta rozpoznano eozynofilowe zapalenie przełyku. Zlecono dietę bezmleczną w oparciu o preparaty o wysokim stopniu hydrolizy oraz całkowitą eliminacja jaj kurzych. Zalecono również sterydoterapię wziewną oraz leki przeciwhistaminowe z grupy H1 i H2 blokerów oraz inhibitory pompy protonowej. Z uwagi na obraz alergii wieloważnej, nieskuteczność stosowanych do tej pory diet oraz obserwowane objawy ze strony przewodu pokarmowego dziecko skierowano do rozszerzenia diagnostyki alergologicznej w ośrodku referencyjnym, gdzie na podstawie punktowych testów skórnych stwierdzono nadwrażliwość na roztocza kurzu domowego, pyłki traw, drzew, chwastów, żyto, mleko krowie, soję, orzechy ziemne, białko i żółtko jaja kurzego, banany, sezam i jabłka. Atopowe testy płatkowe z wybranymi alergenami pokarmowymi wykazały nadwrażliwość na jęczmień, kukurydzę, orzechy arachidowe i ryż. RTG górnego odcinka przewodu pokarmowego oraz 24-godzinne badanie pH-impedancja wykluczyły refluks żoładkowo-przełykowy.

Komentarz:

Eozynofilowe zapalenie przełyku (eosinophilic oesophagitis – EoE) jest przewlekłym procesem zapalnym o podłożu immunologicznym. Rozpoznanie EoE opiera się na określeniu liczby eozynofilów w błonie śluzowej przełyku (>15 w największym polu widzenia). Większość pacjentów jest uczulonych w mechanizmie IgE-zależnym na alergeny pokarmowe i wziewne oraz cierpi na choroby alergiczne. Nacieki lokalizują się na całej długości przełyku, dlatego zaleca się pobieranie wycinków z co najmniej dwóch różnych miejsc, zazwyczaj z górnego i dolnego odcinka, rzadziej z środkowego odcinka przełyku. Do typowych objawów wśród niemowląt i małych dzieci należą trudności w karmieniu, bóle brzucha, nudności i wymioty. U dzieci starszych objawami EoE są: ból za mostkiem, ból przy połykaniu, uczucie zalegania pokarmu w przełyku. Bardzo ważne jest, by wycinki pobierać po wykluczeniu refluksu żołądkowo-przełykowego lub po 6–8 tygodniach leczenia PPI. Opisywane są ostatnio przypadki EoE odpowiadającego na leczenie PPI. U tych chorych po leczeniu PPI uzyskuje się poprawę kliniczną oraz regresję zmian w obrazie endokospowym i histologicznym.

W prezentowanym przypadku nie występowały typowe objawy ze strony górnego odcinka przewodu pokarmowego. Napadowe bóle brzucha z oddawaniem luźnych stolców ze śluzem i krwią sugerowały raczej zapalenie żołądka i jelit. Obraz makroskopowy zmian w przełyku, taki jak: podłużne i poprzeczne fałdy śluzówki, okrężne pierścienie śluzówkowe, granulacja, obrzęk, białawe naloty i plamy, grudki limfatyczne, zwiększona krwawliwość i kruchość śluzówki, zwężenie światła przełyku (odcinkowe lub na całej długości), pierścień Schatzkiego nie są w pełni patognomoniczne dla eozynofilowego zapalenia przełyku i zawsze należy pobierać wycinki śluzówki przełyku. Jednoczasowo należy pobierać wycinki z różnych lokalizacji przełyku oraz z żołądka i dwunastnicy celem wykluczenia eozynofilowego zapalenia żołądka i dwunastnicy lub choroby Leśniowskiego-Crohna. Obraz histopatologiczny pozwolił na pewne rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku.

Autorzy:

Oddział Gastroenterologii i Hepatologii Dzieci, Szpitala Klinicznego nr 1 w Zabrzu: Katarzyna Bąk-Drabik
 
Wrzesień 2014