Pacjentka czternastoletnia z przypadkowo stwierdzoną 2 lata wcześniej niedokrwistością i występującą od około roku przewlekłą biegunką okresowo z domieszką krwi. Stosowana dotychczas długotrwale suplementacja żelazem nie przynosiła efektu. W trybie planowym wykonano kolonoskopię, stwierdzając obecność polipa esicy i dwóch polipów odbytnicy, z których jeden usadowiony był 10 cm od odbytu i zamykał światło jelita (zdjęcia 1C–D). Przy pomocy pętli diatermicznej resekowano w całości dwa mniejsze polipy (zdjęcia 1A–B). Ze względu na duże rozmiary uchwycenie w całości pętlą (średnicy 25 mm) ostatniego polipa było niemożliwe. Zmianę resekowano metodą kęs po kęsie, ale nie udało się jej usunąć w stopniu pozwalającym na odsłonięcie podstawy polipa. Wobec złej widoczności zabieg przerwano, odzyskano do badania patomorfologicznego liczne fragmenty tkankowe i zaplanowano powtórzenie zabiegu z użyciem pętli diatermicznej o większej średnicy (35 mm).
  

Zdjęcie 1. Badanie endoskopowe (28 kwietnia 2015 r.) – mnogie polipy jelita grubego:
A – Uchwycony pętlą diatermiczną, uszypułowany, gotowy do resekcji polip esicy.
B – Miejsce po resekowanym polipie.
C – Zamykający światło jelita polip odbytnicy – 10 cm od kanału odbytu.
D – Próba uchwycenia polipa pętlą diatermiczną w całości nieudana, polip resekowano metodą kęs po kęsie.
 

Badanie patomorfologiczne wykazało utkanie gruczolaka cewkowo-kosmkowego z dysplazją dużego stopnia (zdjęcie 2).
 

Zdjęcie 2. Obraz patomorfologiczny (28 kwietnia 2015 r.). Do badania nadesłano 7 fragmentów tkankowych polipa odpowiadających nieregularnym, różnokształtnym, nieuszypułowanym polipom jelita grubego wielkości od 1 do 3 cm. We wszystkich wycinkach obraz polipów cewkowych i cewkowo-kosmkowych z cechami dysplazji od średniego do dużego stopnia. Na zdjęciach zmiana spełniająca morfologiczne kryteria gruczolaka cewkowo-kosmkowego z dysplazją dużego stopnia. Miejscami ognisko zmiany dysplastycznej dochodziło do linii koagulacji. Taki obraz mikroskopowy budzi podejrzenie raka cewkowo-kosmkowego i wymaga dokładnej oceny naciekania muscularis mucose, co w rozfragmentowanym materiale jest trudne i wymaga dodatkowych barwień (immunohistochemiczne, IHC). Zdjęcie 2E przedstawia odczyn SMA (smooth muscle actin), który wybarwia mięśniówkę gładką, dzięki temu wyraźnie widać, iż zmiana nie przekracza muscularis mucose (zdjęcia A–C barwienie H&E, powiększenie ×20, zdjęcie D – barwienie H&E powiększenie ×10, zdjęcie E – barwienie SMA, powiększenie ×20).
  

W trybie planowym powtórzono kolonoskopię. Usunięto zidentyfikowany poprzednio duży polip na głębokości 10 cm od odbytu z odsłonięciem szerokiej podstawy polipa, ale najprawdopodobniej z pozostawieniem fragmentów tkanki polipa na brzegach rany po polipektomii (zdjęcie 3A–C). Polip odzyskano do badania patomorfologicznego. Dodatkowo zidentyfikowano kolejne zmiany polipowate na głębokości 25 i 30 cm od odbytu. Obydwie zmiany usunięto.
 

Zdjęcie 3. Badanie endoskopowe (28 sierpnia 2015 r.):
A – Polip odbytnicy o widocznej szerokiej szypule.
B – Odcięty polip odbytnicy.
C – Miejsce po odciętym polipie z bujająca tkanką na brzegach.
 

Badanie patomorfologiczne wykazało utkanie raka gruczołowego jelita grubego (zdjęci3 4). Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu chirurgicznej odcinkowej resekcji jelita grubego.

Zdjęcie 4. Obraz mikroskopowy (28 sierpnia 2015) r. – progresja zmian dysplastycznych dużego stopnia do neoplazji. Zdjęcia przedstawiają utkanie raka gruczołowego jelita grubego o stopniu zróżnicowania G2/G3 (Adenocarcinoma G2/G3 usual type) z obszarami naciekania muscularis mucose. Nowotwór zawiera elementy typu „signet ring” stanowiące do 30% jego utkania. Ze względu na rozfragmentowanie materiału ocena radykalności resekcji niemożliwa. Zmiana powstała na podłożu gruczolaka cewkowego z cechami dysplazji dużego stopnia (zdjęcie A – barwienie H&E, powiększenie ×10; zdjęcia B–E – arwienie H&E, powiększenie ×20).
 

Zabieg chirurgiczny wykonano laparoskopowo w asyście endoskopii. Endoskop wprowadzono do jelita grubego na głębokość 35 cm i następnie wycofywano aż do blizny po resekowanym poprzednio polipie, wskazując miejsce, w którym należy resekować odcinek jelita. Następnie wykonano resekcję odcinka odbytniczo-esiczego jelita z zespoleniem kikuta odbytnicy z esicą metodą koniec do końca. Dodatkowo wyłuszczono torbiel jajnika prawego. Przebieg pooperacyjny niepowikłany.

5 miesięcy po zabiegu powtórzono badanie endoskopowe, stwierdzając pojawienie się kolejnych zmian polipowatych (na głębokości 65, 55, 18, 8 i 3 cm od odbytu) (zdjęcia 5A–C). Największa ze zmian znajdowała się na głębokości 8 cm w obrębie krawędzi szerokiego zespolenia jelitowo-jelitowego. Polipy usunięto całkowicie lub pobrano wycinki do badania patomorfologicznego, które wykazało obraz gruczolaków cewkowych i cewkowo-kosmkowych z dysplazją małego stopnia.
 

Zdjęcie 5. Badanie endoskopowe (27 stycznia 2016 r.):
A – Jelito grube – głębokość 65 cm.
B – Jelito grube – głębokość 55 cm.
C – Odbytnica – zmiana polipowata na głębokości 3 cm, dalej widoczne zespolenie jelitowo-jelitowe z krwawieniem po pobraniu biopsji ze zmiany polipowatej.
D – Odbytnica – ta sama zmiana, co na zdjęciu C widoczna w wąskim paśmie – wyraźna różnica struktury błony śluzowej pokrywającej zmianę polipowatą w stosunku do otaczającej śluzówki.
E – Odbytnica – miejsce po usuniętej zmianie polipowatej widocznej na zdjęciach C i D.

Komentarz:

Rak jelita grubego u dzieci występuje wyjątkowo rzadko. Ryzyko rozwoju raka jelita występuje jedynie u dzieci z uwarunkowanymi genetycznie zespołami polipowatości rodzinnej lub u dzieci z długotrwałą zapalną chorobą jelita grubego. W rodzinie opisywanej pacjentki nie stwierdzano przypadków polipowatości jelita grubego ani zgonów z powodu raka jelita grubego. U pacjentki nie występowały też zmiany zapalne w jelicie grubym, które mogłyby być przyczyną wymykających się spod kontroli procesów regeneracji śluzówki. Przewlekła biegunka i krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego były spowodowane obecnością zmian polipowatych.

U opisywanej pacjentki w ciągu dziewięciu miesięcy wykonano 4 badania kolonoskopowe. W każdym z nich stwierdzano obecność zmian polipowatych, które usuwano, ale w kolejnym badaniu pojawiały się nowe zmiany w odcinkach poprzednio wolnych od polipów.

Udokumentowano też progresje histologiczną od utkania gruczolaka cewkowego do raka gruczołowego. Mimo że obraz endoskopowy nie odpowiada zespołowi polipowatości rodzinnej, w którym całe jelito usiane jest zmianami polipowatymi i u pacjentki nie stwierdza się obciążonego wywiadu rodzinnego, to należy brać pod uwagę genetyczne podłoże choroby z dużym ryzykiem kancerogenezy. Z tych powodów u pacjentki przeprowadzane są badania genetyczne, ale też niezależnie od ich wyniku rozważana jest całkowita kolektomia, a do momentu jej przeprowadzenia prowadzony będzie intensywny nadzór endoskopowy.
 

Autorzy:

• Pracownia Diagnostyki Gastroenterologicznej IP – CZD: M. Woynarowski, M. Dądalski, M. Teisseyre
• Klinika Chirurgii IP – CZD: M. Stefanowicz
• Zakład Patomorfologii IP – CZD: S. Szymańska

 
Luty 2016