Konsekwencje nieuwagi opiekunów dziecka z zespołem Downa

Prezentacja do pobrania tutaj »
 


Wywiad:

Chłopiec z zespołem Downa obserwowany w IP – CZD od pierwszego tygodnia życia do chwili obecnej – wiek 10 i pół roku). Dotychczas hospitalizowany 48 razy (łączny czas hospitalizacji 362 dni). W pierwszym roku życia zabieg kardiochirurgiczny (ASD, VSD, PDA, niewydolność zastawki mitralnej) oraz totalna resekcja jelita grubego z wytworzeniem przetoki jelitowej z powodu choroby Hirschsprunga. W drugim roku życia odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego (w pierwszym i drugim roku życia łącznie 4 hospitalizacje – 141 dni) (slajd 2).

W okresie od 3. do 7. roku życia bez istotnych problemów (5 hospitalizacji, łącznie 8 dni) (slajd3).

W 8. roku życia zapalenie wsierdzia z epizodem niedokrwiennym i przejściowym porażeniem połowiczym. Zabieg kardiochirurgiczny z wymianą zastawki mitralnej oraz wszczepieniem stymulatora i zaleceniem stałego leczenia przeciwkrzepliwego (4 hospitalizacje, łącznie 72 dni) (slajd 4).
 


Problem endoskopowy:

W wieku 9 lat spożycie kwasu siarkowego (elektrolit akumulatorowy) powikłane niewydolnością oddechową. Pacjent skierowany do Kliniki Gastroenterologii IP – CZD w miesiąc po oparzeniu. W badaniu endoskopowym stwierdzono długoodcinkowe (około 10 cm) wielopoziomowe zwężenie przełyku i rozległe zmiany pooparzeniowe żołądka z krytycznym zwężeniem odźwiernika. Wykonano omijające zespolenie żołądkowo-jelitowe oraz gastrostomię z założeniem nitki bez końca (slajd 5).

W okresie kolejnych 10-u miesięcy wykonano łącznie 18 zabiegów poszerzania przełyku po nitce (max. do 31 Fr) i kilka zabiegów endoskopowego poszerzania (max. do 9 mm), każdorazowo uzyskując krótkotrwały efekt i szybki nawrót objawów niedrożności przełyku (slajd 6).

W 11. miesiącu obserwacji usunięto nitkę bez końca i założono protezę HANAROSTENT, która po kilku dniach przemieściła się do żołądka i wymagała usunięcia przez gastrostomię. Bezpośrednio po jej usunięciu założono protezę WALLFLEX, którą utrzymano w obrębie zwężenia przez okres 6 tygodni (slajd 7). Pod koniec tego okresu nastąpił nawrót dysfagii. Badanie endoskopowe wykazało zwężenia powyżej górnego i poniżej dolnego brzegu protezy oraz poprzerastanie oczek protezy. Po usunięciu protezy uzyskano pełną drożność przełyku (slajd 8), ale po 2 tygodniach ponownie pojawiły się objawy niedrożności przełyku z brakiem możliwości przeprowadzenia aparatu do żołądka, a badanie RTG ponownie wykazało długoodcinkowe zwężenie z nitkowatym, krętym przepływem kontrastu (slajd 9).

Wobec braku możliwości przejścia przez zwężenie od strony gardła przełyk poszerzono od strony żołądka z dostępu przez gastrostomię, ponownie zakładając nitkę bez końca. W ciągu 2 miesięcy od usunięcia protezy Wallflex pacjent ze względu na objawy niedrożności przełyku wymagał 5 zabiegów endoskopowych.

Wobec braku skuteczności poszerzania endoskopowego do przełyku założono sondę nosowo-żołądkową (16Fr), w której w odcinku nad zwężeniem wykonano otwory umożliwiające przepływ płynów i śliny (slajd 9). Sondę utrzymano przez 6 tygodni z nawrotem krytycznego zwężenia po 2 tygodniach od chwili usunięcia sondy (slajd 10). Ponownie założono sondę z otworami (16 Fr)(slajd 11), którą utrzymano przez 2 miesiące, a następnie wymieniono na sondę z otworami (18Fr), którą usunięto po kolejnych 2 miesiącach, ponownie z nawrotem krytycznego zwężenia w ciągu 3 tygodni zmuszającego do ponownego założenia sondy z otworami (16 Fr), którą utrzymano przez okres 4 miesięcy i w sposób planowy wymieniono na kolejną z planem jej utrzymania przez okres minimum 6 miesięcy.

W czasie utrzymywania sondy z otworami dla przepływu płynów pacjent toleruje doustną dietę płynną, swobodnie przełyka ślinę i dobrze toleruje obecność sondy w przewodzie nosowym.

W ciągu 26 miesięcy, które minęły od chwili oparzenia, pacjent wymagał 34 hospitalizacji, które trwały łącznie 141 dni, w tym w okresie 15 miesięcy prób poszerzania przełyku pacjent był hospitalizowany 27 razy (112 dni), a w okresie 11-tu miesięcy, gdy stosowano leczenie sondą z otworami, 7 razy (29 dni) (slajd 14).
 


Podsumowanie:

Endoskopowe metody utrzymania drożności przełyku (rozszerzania lub protezowanie pokrywanymi protezami rozprężalnymi) u opisywanego dziecka okazały się nieskuteczne, a brak jelita grubego uniemożliwia zabieg rekonstrukcji przełyku. Zastosowana u pacjenta sonda nosowo-żołądkowa z otworami umożliwiającymi przepływ śliny jest dobrze tolerowana i skutecznie zapewnia drożność przełyku, redukując liczbę hospitalizacji i stanowi alternatywę dla zabiegu wytworzenia przetoki ślinowej.

Na podstawie doświadczeń zebranych w czasie leczenia tego pacjenta w IP – CZD opracowano wzór sondy, która może być stosowana u pacjentów z opornym na leczenie długoodcinkowym pooparzeniowym zwężeniem przełyku. Projekt sondy został złożony w Urzędzie Patentowym RP (nr P.399031), przygotowany został prototyp sondy oraz uzyskano zgodę Komisji Bioetycznej IP – CZD na przeprowadzenie eksperymentu leczniczego z jej zastosowaniem.
  


Autorzy:

  • Klinika Gastroetnerologii Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”: Marek Woynarowski, Mikołaj Teisseyre, Maciej Dądalski, Wioletta Wojno, Jakub Kmiotek, Małgorzata Rurarz
  • Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”: Hanna Chyżyńska

Przypadek prezentowany na XXXVII Dniu Endoskopowym w Katowicach (24 listopada 2012 r.)

Wielkość fontu
Kontrast